TEO THỰC QUẢN

I. ĐẠI CƯƠNG VÀ PHÂN LOẠI

Teo thực quản là dị dạng bẩm sinh thường gặp nhất của thực quản, tần suất từ 1/4.500-1/3.000 trẻ sinh sống.

Định nghĩa là sự gián đoạn lưu thông của thực quản và thường có kèm sự thông thương bất thường giữa thực quản và khi quản.

Hiện nay mặc dù có những tiến bộ về phẫu thuật nối thực quản một thì và hồi sức nhưng teo thực quản vẫn còn là một bệnh có tỉ lệ tử vong cao do thường kèm dò khí thực quản gây viêm phổi hít.

Phân loại: tùy theo sự tồn tại của đường dò và vị trí của nó. Phổ biến nhất là bảng phân loại của Gross.

A: teo thực quản không có dò (8%)

B: teo thực quản có dò đầu gần thực quản – khí quản (< 1%)

C: teo thực quản có dò đầu xa thực quản - khí quản (87%)

D: teo thực quản có dò hai đầu thực quản – khí quản (< 1%)

E: dò thực quản - khí quản không teo (dò dạng H) (4%)

F: hẹp thực quản (<1%)

II. CHẨN ĐOÁN TEO THỰC QUẢN

1. Công việc chẩn đoán

a. Hỏi bệnh

● Đa ối.

● Bú bị sặc tím.

b. Khám lâm sàng

● Dấu hiệu suy hô hấp: thở nhanh, tím tái.

● Miệng nhiều đờm nhớt, dấu hiệu sùi bọt cua.

● Đặt sonde dạ dày không vào được dạ dày.

● Phổi: ran ẩm, nổ khi có biến chứng viêm phổi.

● Tìm dị tật phối hợp, đặc biệt chú ý tim bẩm sinh.

c. Xét nghiệm

● X-quang phổi giúp:

- Khảo sát hình ảnh gián tiếp của teo thực quản: Sonde dạ dày cuộn hoặc dừng lại trong lồng ngực.

- Khảo sát tổn thương nhu mô phổi (nếu có): hình ảnh viêm phổi hít.

- Khảo sát hơi trong ruột non khi có dò khí thực quản phân loại teo thực quản.

● Chụp túi cùng bằng cách bơm thuốc cản quang thấy hình ảnh và vị trí túi cùng trên thực quản.

● X-quang thực quản cản quang: do nguy cơ hít sặc cao vì thế cần phải hội chẩn bác sĩ X-quang, nên dùng loại cản quang tan trong nước (Telebrix) lượng ít 1 mL.

● Siêu âm bụng: phát hiện dị tật phối hợp khác ở bụng (tiết niệu…).

● Siêu âm tim: phát hiện dị tật tim.

● CTM, tiểu cầu, TS - TC.

● Đông máu toàn bộ khi có biểu hiện rối loạn đông máu.

● SpO2. Khí máu khi có suy hô hấp.

2. Chẩn đoán xác định

● Lâm sàng: trào nước bọt ở miệng, sonde dạ dày không vào dạ dày.

● X-quang thực quản cản quang: thấy hình ảnh túi cùng thực quản.

III. ĐIỀU TRỊ TEO THỰC QUẢN

1. Nguyên tắc điều trị

● Chuyển viện sớm đến bệnh viện có phẫu thuật nhi.

● Hồi sức hô hấp.

● Nằm đầu cao.

● Hút túi cùng thực quản gián đoạn để phòng ngừa viêm phổi hít.

● Giữ ẩm tránh hạ thân nhiệt.

● Điều trị viêm phổi hít nếu có.

● Phẫu thuật nối thực quản sớm.

● Dinh dưỡng đường tĩnh mạch.

2. Điều trị ban đầu tại y tế cơ sở trước chuyển viện

● Hỗ trợ hô hấp: Oxy canuyn giữ SaO2 90 – 96%. Đặt nội khí quản, bóp bóng qua nội khí quản.

● Nằm đầu cao.

● Nhịn ăn.

● Đặt sonde dẫn lưu hút gián đoạn túi cùng trên thực quản trước và trong suốt thời gian chuyển bệnh:

- Dùng 2 sonde dạ dày cỡ 8F hoặc sonde hút đờm cỡ 8F.

- 1 ống nối với hệ thống hút áp lực âm (hoặc gắn vào ống tiêm 10 - 50 ml) và 1 ống để hở (mục đích cho phép hơi vào khi hút tránh xẹp thực quản gây bít ống hút).

- Hút gián đoạn mỗi 15 - 30 phút.

● Truyền dịch, điều chỉnh rối loạn nước điện giải, toan kiềm.

● Điều trị hạ đường huyết.

● Kháng sinh: Cephalosporin thế hệ 3 TM.

● Vitamin K1.

● Giữ ấm tránh hạ thân nhiệt.

Chuyển ngay đến bệnh viện có chuyên khoa phẫu thuật sơ sinh, không theo tuyến vì tiên lượng tốt nếu bệnh nhân được chẩn đoán sớm, hút túi cùng tốt, và

mổ sớm vài giờ sau sanh khi chưa biến chứng viêm phổi hít.

3. Hồi sức trước mổ

a. Đánh giá tình trạng bệnh nhân trước mổ

● Cân nặng.

● Viêm phổi.

● Mức độ suy hô hấp: hồng hào có hoặc không thở oxy, nội khí quản.

● Có dò khí thực quản hay không?

● Dị tật kèm theo.

b. Tiêu chuẩn quá khả năng phẫu thuật

● Đa dị tật nặng đe dọa cuộc sống, đặc biệt dị tật tim hoặc kèm tăng áp lực động mạch phổi > 70 mmHg (shunt (P) – (T) qua ống động mạch).

● Viêm phổi nặng.

● Suy hô hấp nặng phải giúp thở.

● Cân nặng < 2000g.

Hiện nay tỉ lệ sống teo thực quản được phẫu thuật nhóm A rất cao > 80%, trong khi đó nhóm C hầu hết tử vong.

c. Hồi sức trước mổ

● Chuyển ngay đến bệnh viện có chuyên khoa phẫu thuật sơ sinh, không theo tuyến vì tiên lượng tốt nếu bệnh nhân được mổ sớm vài giờ sau sanh khi

chưa biến chứng viêm phổi.

● Nhịn ăn và đặt sonde dẫn lưu túi cùng trên thực quản.

● Nằm đầu cao.

● Giữ ấm.

● Hỗ trợ hô hấp: Oxy canuyn giữ SaO2 90 – 96%.

● Kháng sinh: Cephalosporin thế hệ 3 TM.

● Truyền dịch, điều chỉnh rối loạn nước điện giải, toan kiềm, phát hiện và điều trị hạ đường huyết.

● Vitamin K1.

2. Phẫu thuật

Mục đích phẫu thuật:

● Cắt, khâu cột đường dò khí quản – thực quản (nếu có).

● Thiết lập sự lưu thông đường tiêu hóa.

Đường tiếp cận: phẫu thuật có thể thực hiện bằng mổ hở hay phẫu thuật nội soi.

MỔ HỞ:

● Teo thực quản type C (thường gặp nhất):

- Bệnh nhi nằm nghiêng (T), kê gối dưới vai.

- Rạch da đường ngực sau bên (P), dưới xương bả vai, vào ngực theo liên sườn IV.

- Bóc tách bảo tồn và đẩy màng phổi thành ra trước, bộc lộ trung thất sau.

- Tìm đường dò khí quản - thực quản đầu dưới: cắt và khâu cột.

- Tìm túi cùng thực quản đầu trên.

- Bóc tách di động 2 đầu đủ dài để miệng nối không căng (hạn chế bóc tách nhiều ở đầu dưới).

- Thực hiện miệng nối thực - thực quản (đặt và lưu sonde dạ dày qua miệng nối trước khi thực hiện xong miệng nối).

- Dẫn lưu cạnh miệng nối ngoài phế mạc.

- Đóng ngực.

● Teo thực quản type A: mở dạ dày ra da, sau đó phẫu thuật bằng phương pháp chuyển vị dạ dày.

● Hiện nay tại BV Nhi Đồng 1: phẫu thuật một thì chuyển vị dạ dày cho các trường hợp teo thực quản type A hoặc khi khoảng cách hai túi cùng quá xa

không thể nối thực - thực quản.

● Phẫu thuật mở dạ dày ra da và cột đường dò khí – thực quản khi bệnh nhân thuộc nhóm Spitz 3.

PHẪU THUẬT NỘI SOI:

● Trong trường hợp Waterston A hoặc Spitz 1.

● Cần có dụng cụ thích hợp cho trẻ sơ sinh.

● Phẫu thuật viên có kinh nghiệm PTNS và PT sơ sinh.

● Đường vào: xuyên phế mạc.

3. Hồi sức sau mổ

● Các trường hợp phẫu thuật nối thực quản một thì tỉ lệ sống cao nếu được can thiệp sớm khi chưa có biến chứng viêm phổi. Trong khi đó phẫu thuật 2

thì có tỉ lệ tử vong rất cao > 90%.

● Đường vào ngoài màng phổi rút ngắn thời gian thở máy và biến chứng ít nặng nề hơn so với đường mổ qua màng phổi.

a. Công việc khi tiếp nhận bệnh từ phòng mổ

● Phương pháp phẫu thuật:

- Nối thực quản một thì hoặc cột đường dò và mở dạ dày ra da (phẫu thuật 2 thì).

- Đường mổ qua màng phổi hay ngoài màng phổi.

● Tai biến trong phẫu thuật.

● Dẫn lưu màng phổi.

● Các bệnh lý kèm theo.

b. Hồi sức sau mổ

● Xử trí ban đầu:

- Nằm đầu cao.

- Hỗ trợ hô hấp: thở máy trung bình từ 1 - 3 ngày.

- Lưu sonde dạ dày trung bình 7 - 10 ngày để dẫn lưu dịch dạ dày và giảm biến chứng hẹp miệng nối thực quản về sau. Vì thế sonde dạ dày dày phải được cố định chắc chắn, tránh tuột.

- Duy trì thân nhiệt.

- Kháng sinh: Cephalosporin thế hệ 3 TM.

- Nhịn ăn, truyền dung dịch Dextrose 10% và 0,2% Natri clorua.

- Điều trị sốc nếu có.

● Xử trí về sau:

- Hỗ trợ hô hấp:

+ Thở áp lực dương liên tục qua NKQ để cai máy khi bệnh nhân tự thở, SaO2 > 92% kèm FiO2 < 40%, PIP < 15 cmH2O, tần số < 30 lần/phút

+ Thở áp lực dương liên tục qua mũi nếu viêm phổi.

- Dinh dưỡng: nuôi ăn tĩnh mạch hoàn toàn trung bình 7 - 10 ngày.

- Tiếp tục kháng sinh TM từ 7- 10 ngày.

- Điều trị biến chứng:

+ Dò miệng nối: thường xảy ra sau mổ 5 - 7 ngày do miệng nối quá căng, thiếu máu nuôi do bóc tách quá rộng, nhiễm trùng tại chỗ hoặc toàn thân. Biểu hiện lâm sàng: dịch dẫn lưu ngực màu vàng, xanh hoặc sữa. Nguy cơ bội nhiễm khi đường mổ qua màng phổi nặng nề hơn so với đường mổ ngoài màng phổi. Xử trí: điều trị bảo tồn với nhịn ăn, sonde dạ dày, tiếp tục dẫn lưu ngực nếu còn ống dẫn lưu, kháng sinh.

+ Trào ngược dạ dày thực quản: thường gặp, xử trí: Primperan uống.

+ Hẹp miệng nối: là biến chứng muộn, trẻ bị nôn khi bú, chậm lên cân. Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh hẹp thực quản trên X-quang thực quản cản quang. Xử trí: hội chẩn chuyên khoa Ngoại để nong thực quản.

IV. THEO DÕI

Các bệnh nhân sau mổ teo thực quản phải được theo dõi mỗi tháng trong 6 tháng, sau đó mỗi 3-6 tháng, ít nhất trong 1 năm. Các dấu hiệu cần theo dõi: nôn ói, cân nặng, phát triển thể chất.